再說兒童紅斑狼瘡

更新時間:2022-07-19 14:06:35 所屬欄目:兒童 作者:黃秀儀

摘要:丁香診所:聶順利經典的兒童風濕病人群里約11%由兒童系統性紅斑狼瘡構成。相對成人來說,兒童罹患紅斑狼瘡的風險要偏低。中國成年人的紅斑狼瘡患病率約10萬之70,兒童尚未有公認的流行調查數據,不過來自臺灣的數據顯示是10萬之6.3(5.0到7.0)。這點跟國際上類似:成人的系統性紅斑

丁香診所:聶順利

經典的兒童風濕病人群里約11%由兒童系統性紅斑狼瘡構成。相對成人來說,兒童罹患紅斑狼瘡的風險要偏低。中國成年人的紅斑狼瘡患病率約10萬之70,兒童尚未有公認的流行調查數據,不過來自臺灣的數據顯示是10萬之6.3(5.0到7.0)。這點跟國際上類似:成人的系統性紅斑狼瘡患病率是20到150(10萬人),兒童則是2到26(10萬人)。

在《兒童風濕病知多少?》里寫道:白血病等血液病首發癥狀往往是骨骼肌肉癥狀等,由此很容易導致誤診。實際上患病率的相近也讓醫生們容易犯錯。來自中國上海的數據顯示17歲及以下的急性淋巴細胞白血病患病率是2.73(10萬人)。這跟臺灣的兒童紅斑狼瘡6.3(10萬)是很接近的。相對照而言,成人的系統性紅斑狼瘡患病率遠高于急性白血病。

目前已知5歲后紅斑狼瘡逐漸高發,8歲以后尤其明顯,12歲到13歲是青少年狼瘡的中位發病年齡。但由于國內醫療的分工特征,風濕科醫生少有涉及兒科,兒科同仁里有風濕病培訓背景也偏少,所以國內兒童狼瘡治療處于一個相對成人更缺乏經驗的狀況。兒童系統性紅斑狼瘡的誤診、延誤診斷、不當治療并不少見。因此今天一起來討論兒童紅斑狼瘡。

兒童紅斑狼瘡

一,兒童系統性紅斑狼瘡的表現跟成人有所不同。

相當多的研究發現,兒童狼瘡的臨床表現跟成人有所不同。尤其是「系統性紅斑狼瘡」里的「皮膚紅斑」并不常見,典型的「蝴蝶樣面頰紅斑」更少見,所以切勿應缺乏皮疹表現來否定狼瘡的可能性。

典型皮膚狼瘡紅斑并不常見

兒童狼瘡的特征有:

1,最先的癥狀往往是逐漸發生的發熱、體重下降和不適,并在幾個月內全身性惡化,甚至部分兒童具有急性甚至危及生命的癥狀。對于持續發熱超2周的兒童,必須排查狼瘡可能性。

2,兒童狼瘡病人的關節炎發生率跟成年人一樣高,但由于兒童患者的表達能力、照顧者的注意力等等因素,導致這些癥狀在建立SLE診斷前均常被忽略。

3,兒童狼瘡患者比成年患者有更多淋巴結腫大,

4,兒童狼瘡患者有相當部分以:血小板減少、白細胞減少、自身免疫性溶血等等血液系癥狀起病。結合全身淋巴結腫大,導致很多醫生會想到白血病、淋巴瘤等惡性血液病可能。因此,兒科風濕病專家需要更豐富的血液病學知識和經驗來幫助鑑別診斷。

5,雖然證據還不夠充分,但很多醫生也注意到兒科狼瘡患者似乎有更高的神經狼瘡表現。兒童神經狼瘡患者的主要特征是:頭痛、學習成績下降、社交退縮等,甚至抽搐、昏迷這樣的表現也比成年人更常見。

6,兒童狼瘡患者的腎臟病變發生率更高。相當部分以外周水腫起病。兒童腎病患者必須排查狼瘡腎炎可能。

7,雷諾現象、口腔及鼻部潰瘍等癥狀不少見。尚無明確的成人跟兒童對比資料。

16歲女孩罹患紅斑狼瘡,硬腭部位無痛性潰瘍,可出血

二,兒童紅斑狼瘡的鑑別診斷

兒童紅斑狼瘡的鑑別要點有:

1,跟感染性疾病鑑別:很多病毒細菌感染可以類似的全血細胞減少、發熱、骨骼肌肉痛等。比如細小病毒B19(參考《關節痛診療的陷阱:細小病毒B19感染》)、巨細胞病毒、EB病毒感染。這類病毒感染帶來的癥狀可以跟狼瘡很相似,甚至部分病毒很可能誘發狼瘡(比如EB病毒)。而且狼瘡病人合併病毒感染也不少見,這讓疾病的診療很復雜。這需要臨床醫生有豐富全面的知識。

2,跟血液疾病鑑別:白血病、原發性免疫性血小板減少癥、溶血性貧血等。如查抗核抗體典型陽性、補體下降等,也不需要為排查血液病而特意行骨髓細胞學等檢查。但當抗核抗體不典型陽性,甚至陰性,則應考慮白血病。的確一些狼瘡患者會繼發一些血液病變。比如出凝血障礙等。這讓疾病診療趨于復雜化。醫生應有足夠警惕。必要時請出凝血方面的血液病專家會診。

3,其他風濕性疾病:幼年特發性關節炎、皮肌炎等。一般來說抗核抗體、RF等抗體都可以幫助鑑別。實際上這些疾病往往累及特定臟器:幼年特發性關節炎主要是骨骼肌肉,皮肌炎主要是肌肉皮膚和肺部,這些都能很好幫助鑑別。

皮肌炎的水晶葡萄眼瞼:上覆皮膚不規則和苔蘚化

三,兒童紅斑狼瘡治療的誤區

已有研究明確,年幼發病是狼瘡預后不佳的強有力預測因素。主要是因為狼瘡對身體損傷的時間累積性、狼瘡用藥后的藥物毒性累積性等所致。而積極控制狼瘡活動、減少狼瘡復發可改善預后。那么如何做到呢?

1,過分沉迷激素。激素帶來的時間劑量累積毒性很大。激素所帶來的易感染、骨質疏松、血壓增高、血脂紊亂都在導致狼瘡患者的長期預后不佳。患者不是死于狼瘡,就是死于激素帶來的副反應:如易早發冠心病、腦卒中等。

2,過分擔心羥氯喹的副反應。羥氯喹是目前最肯定的改善狼瘡長期預后的藥物。它降低狼瘡活動度、降低血糖血脂、抗血栓、甚至抗感染等。雖然羥氯喹的確有一定副反應,但綜合其療效與副反應,它的好處遠遠超過副反應。

3,冷遇免疫抑制劑。像環磷醯胺、嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤是很肯定的控制狼瘡活動度、預防狼瘡副反應的藥物。比如長期單獨依靠激素治療狼瘡腎炎的結果是:隨訪超17年則超80%患者進入尿毒癥或者死亡。而聯合環磷醯胺的則只有10%變成尿毒癥。有些朋友會擔心環磷醯胺對孩子嬌嫩的性腺損傷。但中國廣州楊岫巖教授研究證實,患者越年輕則性腺對環磷醯胺的耐受性越好。何況今天還有嗎替麥考酚酯等幾乎不損傷性腺的免疫抑制劑。

尿毒癥患者行血液透析示意圖

總結:

風濕科醫生應積極跟兒科同仁合作,只有這樣才能更好的改善狼瘡患者的預后。

參考資料:

1,《KELLEY & FIRESTEIN』S Textbook of Rheumatology》(第10版)

2,《Rheumatology》(第6版)

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