兒童的系統性紅斑狼瘡特征

更新時間:2022-07-19 13:41:36 所屬欄目:兒童 作者:程意文

摘要:丁香診所:聶順利系統性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus,SLE)在中國的發病率偏高,約為10萬之70(參考《家人有狼瘡,自己得狼瘡的可能性多大?》)。目前已知系統性紅斑狼瘡在5歲以后逐漸高發,8歲以后尤其明顯,12歲到13歲是青少年狼瘡的中位發病年齡

丁香診所:聶順利

系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,

SLE)在中國的發病率偏高,約為10萬之70(參考《家人有狼瘡,自己得狼瘡的可能性多大?》)。目前已知系統性紅斑狼瘡在5歲以后逐漸高發,8歲以后尤其明顯,12歲到13歲是青少年狼瘡的中位發病年齡。但由于國內醫療的分工特征,風濕科醫生少有涉及兒科,兒科同仁里有風濕病培訓背景也偏少,所以國內兒童狼瘡治療處于一個相對成人更缺乏經驗的狀況。兒童系統性紅斑狼瘡的誤診、延誤診斷、不當治療并不少見。(新生兒狼瘡請參考《狼瘡媽媽們的擔心:新生兒狼瘡》)

兒童紅斑狼瘡

一,兒童系統性紅斑狼瘡的表現跟成人有所不同。

相當多的研究發現,兒童狼瘡的臨床表現跟成人有所不同。尤其是「系統性紅斑狼瘡」的「紅斑」并不常見,典型的「蝴蝶樣面頰紅斑」更少見,所以切勿依據這個特征來否定狼瘡的可能性。成人與兒童狼瘡患者的比較研究多來自國外,國內很多醫生也有這種臨床發現,但卻少有大規模流行病學調研做證據。

面部典型紅斑其實是比較少見的

實際上兒童狼瘡的特征是:

1,最先的癥狀往往是逐漸發生的發熱、體重下降和不適,并在幾個月內全身性惡化,甚至部分兒童具有急性甚至危及生命的癥狀。

2,兒童也可能具有小關節的關節炎和腎臟疾病,但由于兒童患者的表達能力、照顧者的注意力等等因素,導致這些癥狀在建立SLE診斷前均常被忽略。

3,兒童狼瘡患者比成年患者有更多淋巴結腫大,這些跟狼瘡的血液改變結合,導致很多醫生會想到白血病、淋巴瘤等惡性血液病可能。因此,兒科風濕病專家需要更豐富的血液病學知識和經驗來幫助鑑別診斷。

4,雖然證據還不夠充分,但很多醫生也注意到兒科狼瘡患者似乎有更高的神經狼瘡表現。兒童神經狼瘡患者的主要特征是:頭痛、學習成績下降、社交退縮等,甚至抽搐、昏迷這樣的表現也比成年人更常見。

很多兒科醫生沒有良好的風濕病學教育培訓背景,面對無明顯或典型皮膚改變的狼瘡兒童時,往往忘記系統性紅斑狼瘡的可能性-----當然,對于面對這樣特征的成年病人時也容易延誤,但兒童患者沒有這些皮膚特征更為多見,所以延誤更為普遍。一些醫生被所謂的診斷標準誤導,他們甚至認為不達標即不是系統性紅斑狼瘡,但實際上那些標準更多是「分類標準」,并不是嚴格意義上的診斷標準。(具體參考《紅斑狼瘡標準的演變史-----是男人,還是男孩?》)尤其當臨床表現不典型,甚至混雜病原體感染時,醫生們很容易輕易的否定狼瘡診斷。這樣的延誤診斷、誤診會帶來很多讓人痛心的結果。

二,兒童狼瘡的免疫抑制劑迷局

兒童狼瘡診斷確立后用積極使用激素已經很普遍。但對于兒童狼瘡的免疫抑制劑使用則往往被耽誤。一方面是家長擔心害怕,更重要的是醫生們也被各種糾葛而信心不足。而這點在環磷醯胺的使用上尤其如此。由于擔心免疫抑制劑副反應就過多依賴糖皮質激素,從而帶來很多的副反應。(參考《糖皮質激素治療紅斑狼瘡的是與非》)。考慮到兒童的骨骼發育,糖皮質激素對骨骼的損害在兒童身上可能更為突出。因此,在這里強烈唿吁:兒童紅斑狼瘡不可過分依賴糖皮質激素!(參考《系統性紅斑狼瘡患者的激素與骨壞死》)

糖皮質激素對骨骼損傷風險在兒童身上更為明顯

為什么呢?因為擔心環磷醯胺的性腺毒性。大家都覺得小朋友的性腺肯定更加嬌嫩,環磷醯胺可以導致成年人性腺損傷,那在兒童身上豈不是更加厲害?然而,沒有環磷醯胺則很多中重癥狼瘡根本沒法控制病情活動。對與極危重的狼瘡治療環磷醯胺更是刻不容緩。最近的研究證實,對于極危重癥狼瘡、血管炎而言,環磷醯胺療效超越目前一切免疫抑制劑!那么性腺怎么辦呢?實際上近來研究認為是狼瘡本身也導致了性腺損傷。來自中國廣州的研究證實,對于兒童狼瘡患者而言,他們比成年人更能耐受環磷醯胺的性腺毒性。(參考《環磷醯胺----斬殺紅斑狼瘡的上古神兵利器》)

當然,環磷醯胺的性腺毒性、免疫抑制毒性等等也不容忽視。在兒童重癥狼瘡身上予以積極環磷醯胺治療來誘導疾病緩解,在病情穩定好轉后可以換嗎替麥考酚酯維持治療呀。對于一些并不是很嚴重,但也不輕的「中度」狼瘡患者可以直接嗎替麥考酚酯誘導緩解,等病情穩定好轉后減量嗎替維持治療。(參考《紅斑狼瘡治療的新王者之劍:霉酚酸酯》和《把紅斑狼瘡腎炎扼殺在搖籃里!》)

三,不可忽視的基礎性治療

激素作為狼瘡治療的基礎是很肯定的。但激素的副反應也不容忽視(參考《糖皮質激素治療紅斑狼瘡的是與非》)。受到肝腎移植的抗排斥治療演變的啟示,越來越多的醫生在狼瘡治療時選擇「乏激素治療策略」。即,盡可能減少激素的使用量,盡可能縮短激素治療的療程。(參考《系統性紅斑狼瘡患者的激素與骨壞死》)考慮到激素有「時間累積性毒性」特征,兒童狼瘡使用激素需要更加謹慎。我個人建議,兒童狼瘡治療時可以參考成人狼瘡治療時的限激素策略。(參考《紅斑狼瘡治療的「乏激素」策略!》)

羥氯喹治療狼瘡的價值越來越高。(參考《紅斑狼瘡治療的基石:羥氯喹!》)對于改善狼瘡患者長期預后來說,激素幾乎是無效的。這或許是因為激素能配合環磷醯胺搶救那些危重狼瘡,但長期維持的「時間累積性毒性」導致激素無功而返。與激素不同的是,羥氯喹在危重癥狼瘡身上未見其功,但它可以預防狼瘡復發、降低狼瘡發作的嚴重度,甚至降低激素副反應、保護心腦血管等等,這一切的一切使它成為狼瘡患者長期存活的主要獨立性因素。

其他的像血壓控制、預防接種、運動鍛鍊等措施都不可或缺,醫生和家長應該積極的監測、督促來完成這些基礎性治療。篇幅有限,這里就不詳細闡述,大家可以參考《僅此一招可減少「腫瘤/狼瘡」相關死亡風險!》

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